今年9月，一對患有罕見病“肝糖原累積癥”的2歲雙胞胎兄弟因嚴(yán)重病發(fā)癥來到上海仁濟(jì)醫(yī)院就醫(yī)。本月中旬，倆兄弟終于等到了一個(gè)來自外省市的9歲孩子的肝源，院方隨即進(jìn)行了劈離式肝移植同時(shí)救治兩兄弟的超高難度手術(shù)。這也是世界首例該技術(shù)將一個(gè)供肝同時(shí)救治此類罕見病患兒的成功案例。今天，從ICU病房轉(zhuǎn)到普通病房的雙胞胎兄弟，經(jīng)過了抗排異關(guān)鍵期后，兩兄弟目前康復(fù)情況良好。

仁濟(jì)醫(yī)院黨委書記、肝臟外科主任、夏強(qiáng)教授介紹，“肝糖原累積癥”是一種罕見的嬰幼兒先天性隱性遺傳性糖原代謝紊亂性疾病。與常人相比，病患肝臟內(nèi)先天缺少“糖原代謝酶”，導(dǎo)致無法分解糖原。這對雙胞胎兄弟經(jīng)診斷，發(fā)現(xiàn)屬于發(fā)病率約為十萬分之一的“肝糖原累及癥I型”。

“腹部漲大情況非常嚴(yán)重，2歲孩子的肝臟大得像個(gè)10歲的孩子。”肝臟外科醫(yī)生周韜回憶了剛剛接診雙胞胎時(shí)的第一印象。檢查顯示，雙胞胎兄弟的肝功能已經(jīng)紊亂，“甘油三脂”達(dá)到5.25 mmol/l，是正常值的三倍?！皞z兄弟肝臟內(nèi)糖原日積月累，已經(jīng)形成了脂肪肝，變大的肝臟幾乎占據(jù)了整個(gè)腹腔”。其實(shí)，在輾轉(zhuǎn)求醫(yī)的過程中，哥哥已經(jīng)出現(xiàn)了嚴(yán)重的低血糖、酸中毒等癥狀，倆兄弟還都患有肺炎出現(xiàn)連續(xù)發(fā)熱。

肝移植是該疾病唯一的根治方法。仁濟(jì)醫(yī)院OPO（器官獲取組織）工作室立即向國家衛(wèi)健委中國人體器官分配與共享系統(tǒng)提出申請。12月18日，在等待了3個(gè)多月后，肝源出現(xiàn)了。提供這對雙胞胎兄弟的供肝來自外省市一位九歲的捐獻(xiàn)者，為了挽救雙胞胎的生命，團(tuán)隊(duì)立即派出醫(yī)生去當(dāng)?shù)孬@取，并在春秋航空的幫助下，爭分奪秒將供肝帶回仁濟(jì)醫(yī)院。

12月18日下午，肝源抵達(dá)上海，一路保駕護(hù)航下直抵手術(shù)室。此時(shí)，雙胞胎兄弟已經(jīng)在兩間手術(shù)室內(nèi)做好了各項(xiàng)術(shù)前準(zhǔn)備。經(jīng)過精細(xì)評估，夏強(qiáng)團(tuán)隊(duì)制定了將供肝一分為二，同時(shí)救治哥哥和弟弟。這種術(shù)式稱為“劈離式肝移植”，手術(shù)團(tuán)隊(duì)首先要將一個(gè)完整的供肝劈離為兩個(gè)具有獨(dú)立解剖和功能的移植體,再分別移植給兩個(gè)受體。由于是三臺手術(shù)同時(shí)進(jìn)行，為了確保移植過程無縫銜接，肝移植團(tuán)隊(duì)全部上陣。

經(jīng)過術(shù)前的精密計(jì)算，供肝被劈離成左右半肝，其中465g右半肝被植入哥哥體內(nèi)，335g左半肝被植入弟弟體內(nèi)。劈離過程歷經(jīng)2個(gè)多小時(shí)，移植過程經(jīng)歷4個(gè)小時(shí)圓滿完成。

醫(yī)護(hù)人員也向這個(gè)貧困的家庭伸出了援手，為他們先后聯(lián)系到中華少年兒童慈善救助基金會、海南省醫(yī)療救助基金會等慈善機(jī)構(gòu)募集救助款約60萬元。

專家提醒，小兒遺傳代謝病往往起病隱匿，發(fā)現(xiàn)明顯癥狀時(shí)常常已造成嚴(yán)重的后果。如果在日常生活中發(fā)現(xiàn)兒童肝脾腫大、不明原因腹脹等，即便外觀無異，也建議去正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行檢查和排除，以免耽誤診斷治療。

仁濟(jì)醫(yī)院肝臟外科自2006年開展首例兒童肝移植手術(shù)以來，至今已完成了2400余例兒童肝移植手術(shù)，手術(shù)成功率和術(shù)后長期存活率均處于國際領(lǐng)先水平，兒童肝移植手術(shù)量已經(jīng)連續(xù)七年位于世界第一。

（看看新聞Knews記者：周文韻 通訊員：袁蕙蕓 葉佳琪 編輯：小真）