9歲正是一個(gè)孩子天真爛漫的年齡，可對(duì)于來(lái)自浙江桐鄉(xiāng)的樂(lè)樂(lè)來(lái)說(shuō)，卻備受煎熬，從出生6月起，樂(lè)樂(lè)就反復(fù)出現(xiàn)皮疹、呼吸道感染、肺部感染等，樂(lè)樂(lè)的父母帶著她不知道跑了多少家醫(yī)院，依然沒(méi)有查出病因，直到2017年通過(guò)基因檢測(cè)確診為高 IgE 綜合征，這是一種臨床極為少見(jiàn)的先天性原發(fā)性免疫缺陷病。不過(guò)，慶幸的是今年四月，樂(lè)樂(lè)的父母帶著她來(lái)到了復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院進(jìn)行治療，經(jīng)過(guò)多科室會(huì)診，最終確定了為樂(lè)樂(lè)進(jìn)行臍帶血造血干細(xì)胞移植的方案。

今天，幸運(yùn)的樂(lè)樂(lè)就進(jìn)行了臍帶血造血干細(xì)胞的移植，而這不僅是上海首次采用臍帶血造血干細(xì)胞移植治療高 IgE 綜合征的病例，也是中國(guó)干細(xì)胞集團(tuán)完成的第3500 例移植。

上午十點(diǎn)，在一旁的工作間里，來(lái)自上海市臍帶血庫(kù)的兩位工作人員從零下196度的液態(tài)氮瓶?jī)?nèi)取出一份37.5毫升的臍帶血，并在38度的水溫中快速進(jìn)行復(fù)蘇。很快這份8年前來(lái)自一位江西媽媽捐獻(xiàn)的臍帶血復(fù)蘇完畢，一旁的護(hù)士用托盤托著復(fù)蘇好的臍帶血走進(jìn)樂(lè)樂(lè)的病房，隨后，護(hù)士通過(guò)靜脈推注的方式將這份帶著生的希望的臍帶血緩緩注入樂(lè)樂(lè)的體內(nèi)。一直關(guān)注著一切的樂(lè)樂(lè)爸爸——王先生告訴記者，樂(lè)樂(lè)出生后 6 個(gè)月便開(kāi)始出現(xiàn)面部皮膚出疹，并反復(fù)增多、蔓延至雙手臂；3 歲，開(kāi)始頻繁出現(xiàn)呼吸道感染和中耳炎；7 歲，做了兩次舌下腺囊腫切除術(shù)；8 歲，開(kāi)始反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，多次住院治療?，F(xiàn)在已經(jīng)休學(xué)一年了。

而復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院血液科學(xué)科負(fù)責(zé)人翟曉文告訴記者，樂(lè)樂(lè)今年4月入院，而樂(lè)樂(lè)患上的高 IgE 綜合征是一種臨床極為少見(jiàn)的先天性原發(fā)性免疫缺陷病，目前為止，全世界僅有 200 多例報(bào)道，而在國(guó)內(nèi)更是只有個(gè)案報(bào)道。這種疾病是一種以多系統(tǒng)損害為特征的疾病，包括反復(fù)葡萄球菌感染、肺膿腫、濕疹等，最顯著的特征是血中 IgE 顯著增高。多在嬰幼兒期發(fā)病，常持續(xù)終生，如果不治療，將失去生命。為此，院方確定為樂(lè)樂(lè)進(jìn)行臍帶血造血干細(xì)胞移植的方案。并向中國(guó)干細(xì)胞集團(tuán)上海市臍血庫(kù)發(fā)出配型申請(qǐng)。

翟曉文說(shuō)：“我們發(fā)現(xiàn)這個(gè)孩子屬于原發(fā)性免疫缺陷病，于是我們給她做了臍帶血配對(duì)， 所以這個(gè)孩子也非常幸運(yùn)獲得了上海市臍血庫(kù)一個(gè)十分之十的全相合的臍血配對(duì)，所以，有這個(gè)臍血的支撐，我們就決定幫她做臍帶血干細(xì)胞移植來(lái)進(jìn)行根治性的治療?！?br/>
翟曉文還告訴記者，臍帶血造血干細(xì)胞移植已成為目前世界范圍內(nèi)治療血液病和免疫系統(tǒng)疾病最有效的手段之一。除了已能有效治療白血病、再生性障礙貧血等幾十種血液和免疫系統(tǒng)疾病外，它能治療的疾病種類還在不斷增加。因此，呼吁更多的產(chǎn)婦可以留存臍帶血。

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院副院長(zhǎng)血液科學(xué)科帶頭人翟曉文說(shuō)：“臍帶血的治療它有很多的方面， ，比如說(shuō)難治性的白血病，像我們最近工作就是已經(jīng)移植了100例的罕見(jiàn)病的兒童。我們臍帶血的移植總體的效果是比較好的，植入率大概在90%，總體的存活率可以達(dá)到80%，這個(gè)過(guò)程應(yīng)該說(shuō)在臍帶血治療我們這類疾病效果是非常不錯(cuò)的，所以，我們也呼吁（產(chǎn)婦）臍帶血能夠把它留下來(lái)，我們盡量把它留下來(lái)，可以拯救未來(lái)的生命，所以，這也是我們向社會(huì)所呼吁的。”

看著臍帶血一點(diǎn)點(diǎn)推注到女兒的身體內(nèi)，王先生的臉上也露出了久違的微笑，感謝捐獻(xiàn)臍帶血的母親。

王先生說(shuō)：“（心情）一直很沉重的，當(dāng)那天（醫(yī)生）告訴我，干細(xì)胞移植可以徹底治愈的話，（真的很開(kāi)心）其實(shí)我老婆當(dāng)時(shí)也在場(chǎng)，當(dāng)時(shí)就哭了，可以看到光明了。也感謝供者的家屬，也非常感謝她們?！?br/>
而當(dāng)記者電話采訪捐獻(xiàn)者劉女士時(shí)，劉女士對(duì)于八年前留存的臍帶血可以救治一個(gè)孩子的生命感到非常開(kāi)心。捐獻(xiàn)者劉女士說(shuō)：“當(dāng)時(shí)（留存）)也是覺(jué)得以后可以救助到一個(gè)人，也是一件挺有意義的事情聽(tīng)到了（臍帶血可以救助）這個(gè)消息，就像是自己又多了一個(gè)孩子，內(nèi)心還是希望這個(gè)小朋友能夠早日恢復(fù)健康?！?br/>

據(jù)了解，樂(lè)樂(lè)在醫(yī)院無(wú)菌層流艙內(nèi)觀察兩到三個(gè)星期之后就可以回到普通病房，在普通病房再呆上三個(gè)月后就可以出院了，出院后，樂(lè)樂(lè)就可以和其他小朋友一樣健康快樂(lè)的成長(zhǎng)了！

（來(lái)源：長(zhǎng)寧臺(tái) 編輯：劉喻斯 責(zé)任編輯：范飽飽）