在媽媽肚子里時便被診斷出患有“完全性大動脈轉位伴室間隔完整”復雜先天性心臟畸形，如不及時接受治療出生后很快就會死亡，盡早手術成為挽救孩子生命唯一的辦法。孕37周時，孕婦小陳從鷺島廈門赴上海待產(chǎn)，國家兒童醫(yī)學中心、復旦大學附屬兒科醫(yī)院心血管中心、心臟監(jiān)護室、新生兒重癥監(jiān)護室以及復旦大學婦產(chǎn)科醫(yī)院多科專家展開了一場跨省市、跨醫(yī)院、多學科通力協(xié)作拯救低體重先心病寶寶的千里接力。璐璐出生十二天后，兒科醫(yī)院心血管中心為其施行了高難度的大動脈調(diào)轉手術，成功挽救了這個低體重復雜先天性心臟病新生兒的生命。據(jù)上海市醫(yī)學會心臟大血管外科分會副主任委員、中華小兒外科學會胸外科協(xié)作組副組長、兒科醫(yī)院心血管中心主任賈兵介紹，圍產(chǎn)期危重復雜先心病多學科診療團隊一直致力于新生兒、小嬰兒復雜危重先心病的治療，此次千里接力成功救治璐璐是該團隊通力合作取得的成果。

孕期確診 滬鷺千里轉運產(chǎn)婦

胎兒心超對于每個孕婦來說是再熟悉不過的產(chǎn)檢環(huán)節(jié)了，而對于來自廈門的孕婦小陳來說卻是格外煎熬。因為她的雙胞胎寶寶之一在孕27周胎兒心超報告單中寫著這樣的診斷：復雜先天性心臟畸形——完全性大動脈轉位伴室間隔完整。據(jù)國家兒童醫(yī)學中心、復旦大學附屬兒科醫(yī)院心血管中心陳綱副主任醫(yī)師介紹，這是一種極其嚴重的先天性心臟病，即人體的兩大主要血管發(fā)生錯位，導致其含氧量高的血始終在肺循環(huán)，到身體各器官的血始終含氧量很低，“如不及時治療身體將很快因缺氧、酸中毒而死亡?！币话阍摷膊∽罴咽中g時機在出生2周內(nèi)，而且部分危重患兒需要出生后數(shù)小時緊急手術。

由于該疾病在廈門鮮有成功救治先例，廈門當?shù)蒯t(yī)院隨即與復旦大學附屬兒科醫(yī)院心血管中心賈兵主任取得聯(lián)系。經(jīng)過兒科醫(yī)院心血管中心、心臟監(jiān)護室、新生兒重癥監(jiān)護室、及復旦大學婦產(chǎn)科醫(yī)院專家的多學科討論，有兩種轉運診療方案可供選擇，第一種方案是廈門待產(chǎn)，寶寶出生后由救護車轉運至兒科醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護室（NICU），再由心外科評估手術?！暗珳樝嗑嗲Ю?，寶寶轉運路途中風險極大?！?賈兵主任解釋道。

于是團隊制定了第二種方案：轉運產(chǎn)婦而非出生后轉運新生兒的策略，出生后立即由兒科醫(yī)院新生兒科轉運寶寶至兒科醫(yī)院，心外科評估手術的計劃。這樣最大程度避免了先心病寶寶出生后發(fā)生重癥情況需要早期救治的危險。于是在孕37周時，孕婦小陳從鷺島廈門赴上海待產(chǎn)，一場為拯救幼小生命的千里接力拉開序幕。

圍產(chǎn)先心多學科團隊成功救治低體重復雜先心病新生兒

2018年4月1日，小陳飛抵上海，立即至復旦大學附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院產(chǎn)科病房入住待產(chǎn)。產(chǎn)前超聲再次明確了雙胞胎寶寶的情況，龍鳳胎中正常的孩子是男寶寶，而有先心病的孩子是女寶寶。但女寶寶的體重比較小，產(chǎn)科醫(yī)生會診后考慮盡可能讓璐璐在母體里多呆幾天，可以長得更大一些。4月4日上午9點，產(chǎn)科沈捷副主任醫(yī)師為小陳施行剖宮產(chǎn)，產(chǎn)下一對雙胞胎寶寶，其中小寶璐璐罹患有完全性大動脈轉位，出生體重僅1970g。

璐璐出生之際，兒科醫(yī)院的新生兒轉運團隊早已守候在產(chǎn)科手術室整裝待發(fā)，隨即將患有先心病的璐璐轉運至兒科醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護室（NICU）監(jiān)護治療。

入院后完善了各項相關檢查，明確了完全性大動脈轉位的診斷。璐璐的房間隔交通較小，第一時間使用了前列腺素治療開放孩子的動脈導管。經(jīng)過新生兒重癥監(jiān)護室（NICU）十二天的精心治療和營養(yǎng)支持，璐璐的體重增至2100g。心血管中心賈兵主任、陳綱副主任醫(yī)師、NICU程國強主任、麻醉科王炫主任對其病情進行了討論和精確評估，決定手術。

大動脈調(diào)轉手術涉及主肺動脈調(diào)換、冠狀動脈移植、體外循環(huán)心肌保護等技術，且患兒為低體重新生兒，心臟只有鴿蛋大小，整個手術視野不過三指寬度。然而就是如此有限的操作空間，賈兵教授率領的手術團隊成功地修復了璐璐的迷你心臟。整個手術僅3小時就順利結束，術后這顆新生的心臟功能良好，血氧交換恢復正常。手術后璐璐要面臨的難關有心肺功能恢復、撤離呼吸、預防感染、營養(yǎng)支持等。手術后的幾天里，璐璐的臉色和口唇紅潤起來，心肺功能恢復良好，術后第四天成功撤離了呼吸機，有望術后兩周出院。賈兵主任坦言，“完全性大動脈轉位伴室間隔完整”屬于先天性心臟畸形中最復雜的一種，目前國內(nèi)只有少數(shù)大的心血管中心才具有展開這項技術的能力，兒科醫(yī)院實施該手術總體的成功率95%，近年來的成功率更達到98%,達到了國際先進水平。“這類患兒只要掌握好手術時機，預后大部分都很理想，可以像正常孩子一樣成長?！?/p>

此外，據(jù)賈兵主任介紹，復旦大學附屬兒科醫(yī)院心血管中心于2016年在醫(yī)院的支持下成立了圍產(chǎn)期危重復雜先心病的多學科診療團隊，作為該團隊的主體建設單位，一直致力于新生兒、小嬰兒復雜危重先心病的治療，團隊之前曾有多次NICU轉運復雜先心新生兒再行心外科手術的案例，成功救治了如大動脈轉位、室缺縮窄、肺靜脈異位引流等復雜先天性心臟病的患兒，最遠救治了來自甘肅的患兒。目前已將上海、江蘇、甘肅、云南、新疆等近20家產(chǎn)科醫(yī)院納入到圍產(chǎn)期危重復雜先心病的多學科診療團隊中。而此次跨省市、跨醫(yī)院、多學科通力協(xié)作，成功救治低體重先心病寶寶是病情最復雜的一次，標志著該團隊正在不斷發(fā)展并走向成熟。

復旦大學附屬兒科醫(yī)院副院長翟曉文表示，胎兒醫(yī)學的發(fā)展主要是為這類復雜患兒提供明確的胎內(nèi)診斷，胎內(nèi)評估，制定最佳出生前、出生和出生后治療方案。璐璐這類病例此前沒有成熟的規(guī)范性流程，需要產(chǎn)科新生兒科以及心血管多學科團隊無縫隙合作。同時翟曉文副院長也表示，以后分級診療會把簡單的各類患兒留在本地，作為國家兒童醫(yī)學中心則將擔當此類疑難危重癥多學科病例的處理。

（看看新聞Knews記者：霍云 通訊員：羅燕倩 編輯：范飽飽）