正常人的心臟都是左右兩側(cè)心室、心房一起收縮和舒張，近日出生在江蘇昆山的小元寶（化名）卻只有一側(cè)心室、心房能正常運(yùn)作，這是一種嚴(yán)重復(fù)雜的先天性心臟病——左心發(fā)育不良綜合征。這樣的患兒，四分之一在出生一周內(nèi)死亡，多數(shù)人也活不過(guò)一個(gè)月。

小元寶的母親孕期即檢查出寶寶罹患有復(fù)雜的先天性心臟病，孩子剛一出生，作為全國(guó)先心協(xié)作單位之一的昆山婦幼保健院便建議小元寶到復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院尋求救治。出生后9天，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院（國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心-上海）心血管中心為小元寶施行了高難度的Norwood一期手術(shù)，成功挽救了這個(gè)復(fù)雜先天性心臟病新生的生命。據(jù)悉，在中國(guó)，左心發(fā)育不良綜合征通過(guò)治療能活下來(lái)的嬰兒只有個(gè)例，小元寶也成為上海首例通過(guò)Norwood手術(shù)成功獲救的左心發(fā)育不良綜合征患兒。

手術(shù)成功率不超過(guò)50% 但這是活下來(lái)的唯一機(jī)會(huì)

經(jīng)心臟彩超證實(shí)，小元寶的主動(dòng)脈瓣閉鎖伴主動(dòng)脈發(fā)育不良，這是一種左心系統(tǒng)的發(fā)育畸形，所以又稱左心發(fā)育不良綜合征。據(jù)上海市醫(yī)學(xué)會(huì)心臟大血管外科分會(huì)副主任委員、中華小兒外科學(xué)會(huì)胸外科協(xié)作組副組長(zhǎng)、兒科醫(yī)院心血管中心主任賈兵介紹，這是一種罕見(jiàn)且極其嚴(yán)重的心臟畸形，占先天性心血管畸形的1%左右。這類畸形的共同特點(diǎn)為左心循環(huán)的某處有嚴(yán)重狹窄或閉鎖，導(dǎo)致左房、肺靜脈和肺動(dòng)脈壓力增高，必須依賴動(dòng)脈導(dǎo)管才能暫時(shí)生存。這類患兒必須在新生兒期盡早手術(shù)。若沒(méi)有及時(shí)診斷或治療，通常在一個(gè)月內(nèi)就會(huì)因肺水腫和心力衰竭而導(dǎo)致死亡。手術(shù)是挽救孩子生命的唯一辦法。

兒科醫(yī)院心血管中心的專家們仔細(xì)分析病情后一致認(rèn)為，Norwood系列手術(shù)是拯救小生命的最佳辦法。但是挑戰(zhàn)顯然是巨大的，Norwood一期手術(shù)需要在體外循環(huán)并深低溫停循環(huán)和心臟停跳下進(jìn)行，操作難度極高，且由于心臟先天條件不佳，心臟復(fù)跳非常艱難。

“這種手術(shù)在兒科醫(yī)院心血管中心乃至整個(gè)上海尚無(wú)術(shù)后存活的先例，在全國(guó)也鮮有存活的案例?！辟Z兵解釋道，此類疾病早診斷早治療，將為患兒帶來(lái)更大的生存希望，以往曾有兩例患兒都是出生30天后才接受手術(shù)，其實(shí)已經(jīng)失去了最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。

脫離一切輔助設(shè)備支持 小元寶挺了過(guò)來(lái)

雖然手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，但為了挽救孩子的生命，醫(yī)務(wù)人員唯有放手一搏。在小元寶出生后第9天，賈兵教授率領(lǐng)手術(shù)團(tuán)隊(duì)為患兒施行了Norwood一期手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)心臟已重度增大，手術(shù)醫(yī)生仍有序地進(jìn)行深低溫停循環(huán)、動(dòng)脈導(dǎo)管離斷縫扎、主肺動(dòng)脈和升主動(dòng)脈側(cè)側(cè)吻合、主動(dòng)脈弓成形、人造血管連接右鎖骨下動(dòng)脈和右肺動(dòng)脈等一系列精細(xì)操作。經(jīng)5個(gè)多小時(shí)的奮戰(zhàn)，小園寶的心臟復(fù)跳收縮有力，體外循環(huán)撤除，手術(shù)順利結(jié)束。

術(shù)后一周，小元寶完全脫離呼吸支持，終于回到了媽媽的懷抱。現(xiàn)在小元寶恢復(fù)得非常好，呼吸平穩(wěn)，近日即可康復(fù)出院。

據(jù)悉，Norwood手術(shù)是眾多先天性心臟病手術(shù)中難度最高的手術(shù)之一，即使在國(guó)際上能獨(dú)立操作該手術(shù)的醫(yī)生也屈指可數(shù)。兒科醫(yī)院心血管中心作為國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心出生缺陷平臺(tái)的主體建設(shè)單位，在兒童先天性心臟病領(lǐng)域不僅在國(guó)內(nèi)處于領(lǐng)先水平，也初步具備了挑戰(zhàn)國(guó)際先進(jìn)水平的勇氣和實(shí)力。同時(shí)，賈兵教授表示，此次成功救治小元寶，也是復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院領(lǐng)銜的全國(guó)先心協(xié)作網(wǎng)通力合作取得的成果。今后全國(guó)先心協(xié)作網(wǎng)也將進(jìn)一步發(fā)展壯大，共享優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療資源造福社會(huì)。

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Norwood手術(shù)是治療左心發(fā)育不良綜合征的經(jīng)典術(shù)式。一期Norwood手術(shù)重建左心流出通道，充分混合心內(nèi)血液，建立體、肺循環(huán)的動(dòng)態(tài)平衡，隨后二期、三期Norwood手術(shù)按單心室矯治，實(shí)施Fontan類手術(shù)。其中，一期Norwood手術(shù)操作復(fù)雜。

（來(lái)源：看看新聞Knews記者 霍云 通訊員 羅燕倩 編輯：余寒靜）