本期嘉賓：劉錦紛

博士生導(dǎo)師 教授 

小兒心胸外科 主任醫(yī)師

曾任新華醫(yī)院 副院長

曾任上海兒童醫(yī)學(xué)中心 院長

現(xiàn)任上海市小兒先心病研究所 所長

承擔(dān)國家自然科學(xué)基金、973國家重大研究計(jì)劃子課題、衛(wèi)生部公益性行業(yè)科研專項(xiàng)、上海市科委重點(diǎn)項(xiàng)目等重大研究項(xiàng)目

曾榮獲上海市五一勞動(dòng)獎(jiǎng)?wù)?、上海市醫(yī)學(xué)發(fā)展杰出貢獻(xiàn)獎(jiǎng)、上海市新長征突擊手、上海市科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)等殊榮

先心病是我國出生缺陷的首位疾病，并以每年新增15萬的速度遞增，給家庭和社會(huì)帶來了巨大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和精神壓力。那近日呢，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心正式的啟動(dòng)了先心病產(chǎn)前產(chǎn)后一體化健康公益項(xiàng)目。我國先心病的篩查和診治，在不同地區(qū)之間面臨著哪些挑戰(zhàn)？項(xiàng)目啟動(dòng)之后將會(huì)帶來哪些變化？本期大咖說，我們有幸邀請到了上海市小兒先心病研究所名譽(yù)所長 劉錦紛教授，來和我們聊一聊兒童先心病的治療。

【醫(yī)療高速發(fā)展，致力解決兒童出生缺陷】

主持人：劉教授，我們都知道在小兒先天性心臟病領(lǐng)域，您是國內(nèi)非常知名的專家。那能不能先請您跟我們分析一下，小兒先生病發(fā)病率居高不下，它的原因何在？會(huì)遺傳嗎？

劉錦紛：小兒先天性心臟病是兒童出生缺陷一直始終是第一位的，它的發(fā)病率大概是在千分之七到八，也就是說每1,000個(gè)新生兒出生，大概有七到八個(gè)患有先天性心臟病，這個(gè)比例還是蠻高的。實(shí)際上造成先心病發(fā)病的原因有很多，有的到目前為止還沒有搞得很清楚。但有一些我們已經(jīng)很了解了，比方說媽媽在懷孕的時(shí)期，她曾經(jīng)有過病毒感染，就是感冒、風(fēng)疹，這些都會(huì)引起心臟發(fā)育異常。另外就是媽媽有些疾病，比方說她有內(nèi)分泌疾病、糖尿病等等，或者是風(fēng)濕免疫方面的疾病。還有些吃藥不注意的話也會(huì)造成胎兒的心臟發(fā)育異常，確實(shí)有一部分是遺傳，但遺傳的比例不是特別高。

【先心病早發(fā)現(xiàn)早治療，促進(jìn)兒童健康成長】

主持人：那現(xiàn)在小兒先心病有哪些治療手段？另外治療的效果是怎么樣呢？

劉錦紛：先心病治療實(shí)際上發(fā)展應(yīng)該說很快，從全世界范圍來說，目前可以說絕大部分的先心病都可以得到手術(shù)治療。我們把先心病根據(jù)它的情況，可以分成兩大類：一類我們稱之為簡單的先心病。也就是說可以通過一次手術(shù)，就可以完全根治的，而且手術(shù)好了以后，患兒完全像正常孩子一樣正常發(fā)育，這類的效果特別好，比方說我們講的室間隔缺損、房間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄或者動(dòng)脈導(dǎo)管微閉等等這一類疾病。、

還有一大類就是復(fù)雜的，復(fù)雜里面又可以分成不同的情況。有些先心病它會(huì)要分幾次手術(shù)，那么也有些必須在嬰幼或者是新生兒時(shí)期，就需要手術(shù)的。根據(jù)不同的問題，我們采取不同的措施。還有一些會(huì)合并綜合征，那么這個(gè)大多和遺傳有關(guān)系。

總體來說，目前先心病的治療效果應(yīng)該說非常好，拿我們上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科來講，我們每年手術(shù)量大概到3,500-3,800病例，總的手術(shù)成功率達(dá)到99%，目前，大部分孩子都能得到很好的恢復(fù)，而且根據(jù)我們隨訪觀察的情況來看，尤其是些簡單先心病的孩子，跟正常孩子的發(fā)育沒有兩樣。

【聚愛安心公益揚(yáng)帆，多學(xué)科產(chǎn)前產(chǎn)后一體化】

主持人：那剛才我們也提到了，上海兒童醫(yī)學(xué)中心啟動(dòng)了先心病產(chǎn)前產(chǎn)后一體化公益救治項(xiàng)目。為什么咱們要啟動(dòng)這樣一個(gè)項(xiàng)目？它的公益性體現(xiàn)在哪里呢？

劉錦紛：對(duì)的，最近我們和一個(gè)基金會(huì)一起合作，取名為叫聚愛安心項(xiàng)目。是專門為先心病孩子服務(wù)的。因?yàn)槲覀冊谂R床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)，有些先心病在胎兒時(shí)期就發(fā)現(xiàn)了，由于家長和他們的家人、家屬都非常的緊張，他找不到去咨詢的地方。而且，在全國開會(huì)時(shí)，我了解到我們國內(nèi)的很多地方，大家都有迫切的需要。我覺得我們要有一個(gè)專家共識(shí)，對(duì)于這些情況，我們該怎么回答家長。面對(duì)這種情況幾年以前我們就開始開展這個(gè)工作，這一次得到了基金會(huì)的幫助，使得我們工作的開展更加順利，我們不僅包括救助一些貧困的家庭，還可以開展一些咨詢服務(wù)、區(qū)培訓(xùn)工作等等。

主持人：那我們具體如果展開來說的話，我們這個(gè)公益項(xiàng)目究竟都有哪些工作？

劉錦紛：實(shí)際上小孩的心臟發(fā)育他很早就開始，我們一般來說就是在受孕以后，大概在3到4周也就是20多天的，這個(gè)小孩的心臟已經(jīng)存在了，那么大概在懷孕大概3個(gè)月左右的時(shí)間，那么這個(gè)心臟的基本形成了。所以我們通常說你在懷孕早期千萬別感冒了，因?yàn)檫@時(shí)候正是心臟形成的時(shí)期。心臟是人體中的結(jié)構(gòu)最復(fù)雜的一個(gè)器官，它如果某一個(gè)環(huán)節(jié)出生問題的話，就會(huì)造成它的結(jié)構(gòu)異常、心內(nèi)紊亂等等問題。原來都是出生以后我們才進(jìn)行診斷的，現(xiàn)在我們意識(shí)到必須要提前，要早期診斷。給孕媽正確的管理方法，使家長的心里有底，而不是盲目的流產(chǎn)。

這個(gè)項(xiàng)目我們主要從幾個(gè)方面來做：第一，我們和上海的一些產(chǎn)院、婦嬰保健院進(jìn)行聯(lián)合。因?yàn)槲覀兊膶I(yè)是搞心臟外科的、搞心血管專業(yè)的，那我們知道這個(gè)疾病它的危害、預(yù)后。但是有些不是搞這個(gè)專業(yè)的，他不太了解，所以我們就開始進(jìn)行一些培訓(xùn)。其次，我們搭建一個(gè)很重要的平臺(tái)，我們在醫(yī)學(xué)叫MDT。就是說多學(xué)科不同的專業(yè)，比方說我們心血管的、內(nèi)科、外科、婦產(chǎn)科醫(yī)生、圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)的醫(yī)生，也有影像的、超聲的，甚至遺傳咨詢的醫(yī)生。我們組合在一起，對(duì)于某一個(gè)疾病進(jìn)行會(huì)診，告訴家長疾病的情況，可以消除他們的恐懼心理。另外，我們對(duì)有些困難的家庭，了解以后也給家庭進(jìn)行資助，讓他們放心，這個(gè)疾病是心臟病但是不嚴(yán)重，出生以后我們可以得到及時(shí)的治療，家庭也可以安心的正常分娩。還有一個(gè)很重要的事情，在全國各地進(jìn)行這方面的一些培訓(xùn)，開放一個(gè)綠色通道，那有些基層的單位如果碰到這些問題的話，可以找到地方咨詢、了解后及時(shí)為家長進(jìn)行解答，所以這個(gè)公益性是很顯然的。

主持人：這個(gè)項(xiàng)目有一個(gè)名字叫產(chǎn)前產(chǎn)后一體化，這個(gè)產(chǎn)前產(chǎn)后一體化到底是什么概念？

劉錦紛：原來我們大多數(shù)都是先心病的出生以后，這個(gè)寶寶如果是出生以后他嘴唇發(fā)紫的，我們產(chǎn)科醫(yī)生馬上說，這個(gè)有心臟有問題，趕緊要找心臟科醫(yī)生。那么還有的出生以后，醫(yī)生一聽有雜音，那么就是說明有心臟問題?，F(xiàn)在我們可以提前到就是產(chǎn)前，也就是懷孕以后，一般在18周，我們就可以通過超聲檢查就知道這個(gè)小孩心臟是不是正常。所以現(xiàn)在很多單位都可以開展這項(xiàng)工作，使得家長心里很放心，還有很多很重要的原因，現(xiàn)在因?yàn)楦啐g初產(chǎn)的孕婦越來越多，高齡初產(chǎn)相對(duì)來說，她的寶寶發(fā)生畸形的概率要高一些，那么包括現(xiàn)在有些第二胎、第三胎等等。那么，還有些媽媽本身有些基礎(chǔ)疾病的，她們都迫切需要了解我的寶寶是不是健康，或者是她前面有個(gè)孩子，可能有些心臟有點(diǎn)問題，這一次又懷孕了是不是也會(huì)有問題，所以我們覺得這項(xiàng)工作很有需求，我們就把它提前到產(chǎn)前18周我們就開始給她檢查，還可以通過其他手段，比方說給胎兒做核磁共振，那么也可以了解他心臟的情況等。有些更復(fù)雜的我們還是要啟動(dòng)MDT，一起討論、研究這個(gè)寶寶是什么情況。所以一個(gè)是我們醫(yī)生的做到有的放失，知道他的情況我們給家庭和家長有個(gè)正確的指導(dǎo)，另外一個(gè)很重要的我們對(duì)出生以后的寶寶，如果是一個(gè)嚴(yán)重的先心病，我們也可以做到很坦然的、及時(shí)的給他做選擇性的手術(shù)。而再不像原先就是一出生發(fā)現(xiàn)這個(gè)問題我們手忙腳亂。

【多院聯(lián)動(dòng)，助力嬰幼兒先心病治療】

主持人：那這個(gè)項(xiàng)目的實(shí)施和啟動(dòng)對(duì)于我國先心病的篩查、診療都會(huì)帶來什么樣的改變呢？

劉錦紛：我們現(xiàn)在好多地方都可以開展胎兒的超聲檢查，這項(xiàng)技術(shù)越來越普及，這是個(gè)好事情，大家都可以了解這個(gè)情況，但也同時(shí)帶來一些問題，由于有的基層單位培訓(xùn)的不夠，對(duì)這個(gè)胎兒的超聲診斷掌握的不是很全面。所以有時(shí)候發(fā)現(xiàn)一些問題，并不能做出一個(gè)準(zhǔn)確的診斷。發(fā)現(xiàn)問題和正確診斷這兩個(gè)之間是有區(qū)別的，我們需要的是一個(gè)正確的診斷，告訴家長是什么情況。我們覺得這項(xiàng)工作還是我們來做是最合適的，因?yàn)槲覀儽旧碛谢A(chǔ)，另外一個(gè)就是我們已經(jīng)開展這方面的工作，六、七年以前我們就和上海的一婦嬰和上海的國際婦嬰保健院，還有上海的仁濟(jì)醫(yī)院等等進(jìn)行一些合作，建立綠色通道相互配合，每周我們都會(huì)派醫(yī)生到他們醫(yī)院去進(jìn)行一些會(huì)診，對(duì)一些產(chǎn)前孕婦進(jìn)行一指導(dǎo)，如果出生以后有問題，及時(shí)開通綠色通道，轉(zhuǎn)診到我們這里來確保孩子的安全。

【倡導(dǎo)基層全面培訓(xùn)，制定先心病診斷標(biāo)準(zhǔn)】

主持人：那為了提高先心病的治療成功率縮小地區(qū)之間的差距，其實(shí)國家一直都在努力，您認(rèn)為在篩查和治療上目前存在的最大的問題是什么？咱們還能夠做些什么呢？

劉錦紛：因?yàn)槲覀儑耶吘沟胤酱?，我們整個(gè)醫(yī)療衛(wèi)生的條件，或者是我們整個(gè)醫(yī)療救助的條件，還是參差不齊的。沿海城市和西部，大城市和小的地方小的城市都是有區(qū)別。但是我們希望能夠在國內(nèi)這方面的工作開展更全面一些，所以幾年以前，我牽頭在國內(nèi)聯(lián)合著十三家醫(yī)院，制定了一些專家共識(shí)。我們覺得很重要的首先要大家制定一些規(guī)則，另外一個(gè)就是對(duì)一些診斷的標(biāo)準(zhǔn)要統(tǒng)一，所以我首先組織了一些超聲的專家，制定了國內(nèi)的超聲診斷的標(biāo)準(zhǔn)，使它規(guī)范。

第二個(gè)我們就是一旦發(fā)現(xiàn)先心病，我們根據(jù)他的治療的情況，他的愈后情況，我們給他進(jìn)行一個(gè)半定量化的一個(gè)分級(jí)。根據(jù)輕、中、重，根據(jù)他的效果，我們給他分級(jí)以后，提出來哪些是完全可以保留的，家長根本不用擔(dān)心，等寶寶出生以后，我們隨訪觀察，有的病人他在成長過程中，他慢慢自己長好了都有；那么有的是比較簡單的，我們通過手術(shù)完全可以根治的。那么對(duì)有些確實(shí)很嚴(yán)重的，合并有些遺傳方面、基因方面的問題，我們也會(huì)實(shí)事求是的和家長說：像這個(gè)情況小孩生活的質(zhì)量，愈后成功率不一定很高。所以我們第二個(gè)工作就是培訓(xùn)，非常重要。我們分級(jí)培訓(xùn)，我們上海組織起來主要培訓(xùn)些大的城市，然后這些城市又培訓(xùn)到下面，我們也走出去像長三角、西部地區(qū)，我們經(jīng)常派醫(yī)生去開展一些學(xué)習(xí)班，在網(wǎng)上我們也開展一些講課等等，使他們都可以了解這個(gè)情況。那么還有一個(gè)，就是我們有一個(gè)基金會(huì)的幫助，我們有一定的基金保證，對(duì)有些特別困難的家庭，我們了解了情況，就會(huì)告訴他不用放棄，可以到上海兒童中心來，我們會(huì)給你資助，來幫助你家庭一起來渡過這個(gè)難關(guān)，還有一項(xiàng)工作就是在建立一個(gè)數(shù)據(jù)庫，我們把這些情況，每個(gè)病人都給他的數(shù)據(jù)收集起來，現(xiàn)在都強(qiáng)調(diào)大數(shù)據(jù)，把這些收集起來，進(jìn)行最終隨訪。我們現(xiàn)在要講循證醫(yī)學(xué)，五年、十年甚至更長的時(shí)間，那么我們能夠拿出這些數(shù)據(jù)，就更有說服力。

無論是小兒心外科手術(shù)還是胎兒先心病篩查，上海兒童醫(yī)學(xué)中心沒有絲毫懈怠，為更多患兒重獲新生奮戰(zhàn)著。也正是因?yàn)樗麄兊牟恍概Γ抛屝合刃牟〔辉偈遣恢沃Y。那節(jié)目的最后，我們也要提醒各位準(zhǔn)爸爸準(zhǔn)媽媽們，即便是在產(chǎn)前的篩查階段，查出了胎兒患有先心病也不要恐慌，更不要立即的放棄孩子。產(chǎn)前產(chǎn)后一體化或許能給先心病胎兒生存的機(jī)會(huì)和完整的人生。